Sklerosis

Sklerosis
Jump to: navigation , search Langsung ke: navigasi, cari
Multiple sclerosis Sklerosis
Classification and external resources Klasifikasi & sumber eksternal

Demyelinization by MS. Demyelinization oleh MS. The CD68 colored tissue shows several macrophages in the area of the lesion. Yang CD68 jaringan berwarna menunjukkan beberapa makrofag di daerah lesi. Original scale 1:100 Asli skala 1:100
. [ 3 ] Multiple sclerosis (disingkat MS, juga dikenal sebagai disebarluaskan sclerosis atau Encephalomyelitis disseminata) adalah penyakit di mana lemak myelin sarung di sekitar akson otak dan sumsum tulang belakang rusak, yang menyebabkan demyelination dan bekas luka serta spektrum yang luas tanda-tanda dan gejala. [1] awal penyakit biasanya terjadi pada dewasa muda, dan adalah lebih umum pada wanita. [1] ini memiliki prevalensi yang berkisar antara 2 dan 150 per 100.000. [2] MS pertama kali dijelaskan pada 1868 oleh Jean-Martin Charcot. [3]
. MS mempengaruhi kemampuan sel-sel saraf di otak dan sumsum tulang belakang untuk berkomunikasi dengan satu sama lain. Sel saraf berkomunikasi dengan mengirimkan sinyal-sinyal listrik yang disebut tindakan potensi bawah serat panjang yang disebut akson, yang dibungkus dalam sebuah isolasi zat yang disebut myelin.. Di MS, tubuh sistem kekebalan tubuh sendiri menyerang dan merusak myelin. Ketika myelin terputus, akson tidak dapat lagi melakukan sinyal efektif. [4] Nama multiple sclerosis mengacu pada bekas luka (scleroses-lebih dikenal sebagai plak atau lesi) dalam masalah putih otak dan sumsum tulang belakang, yang terutama terdiri dari myelin. [3] Walaupun banyak yang diketahui tentang mekanisme yang terlibat dalam proses penyakit, penyebab tidak diketahui.. [ 4 ] [ 5 ] Lingkungan yang berbeda faktor risiko juga telah ditemukan. [4] [5]
Hampir setiap neurologis gejala dapat muncul dengan penyakit, dan sering berkembang menjadi fisik dan kognitif cacat. [4] MS mengambil beberapa bentuk, dengan gejala-gejala baru yang terjadi baik dalam diskrit serangan (kambuh bentuk) atau perlahan terakumulasi dari waktu ke waktu (bentuk progresif). [ 6] Di antara serangan, gejala boleh pergi jauh sama sekali, tapi tetap masalah-masalah neurologis sering terjadi, terutama karena kemajuan penyakit. [6]
. Perawatan upaya untuk kembali berfungsi setelah sebuah serangan, mencegah serangan baru, dan mencegah kecacatan. MS obat dapat memiliki efek buruk atau menjadi buruk ditoleransi, dan banyak pasien mengejar pengobatan alternatif, sekalipun tidak ada studi ilmiah yang mendukung. sangat sulit untuk memprediksi; itu tergantung pada subtipe penyakit, individu ciri-ciri penyakit pasien, gejala awal dan tingkat kecacatan orang waktu pengalaman sebagai kemajuan Harapan Hidup pasien hampir sama dengan yang dari populasi tidak terpengaruh.
Sistemik Lupus Eritematosus
Pendahuluan
Background Latar belakang
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multiorgan system autoimmune disease with numerous immunological and clinical manifestations. Sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit autoimun sistem multiorgan dengan berbagai imunologi dan manifestasi klinis. It is characterized by an autoantibody response to nuclear and cytoplasmic antigens. Hal ini ditandai oleh tanggapan autoantibody nuklir dan antigen sitoplasma. The disease mainly involves the skin, joints, kidneys, blood cells, and nervous system. Melibatkan terutama penyakit kulit, sendi, ginjal, sel darah, dan sistem saraf. Diagnosing and managing SLE in the emergency department can be very challenging if it is not considered in one’s differential diagnosis. Mendiagnosis dan mengelola lupus di departemen darurat dapat sangat menantang jika tidak dipertimbangkan dalam diagnosis diferensial seseorang. Also, the laboratory testing of SLE may be unavailable on an emergent basis. Juga, tes laboratorium dari SLE mungkin tidak tersedia pada dasar yang bersifat mendadak.
Pathophysiology Patofisiologi
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a multifactorial disease involving genetic, environmental, and hormonal factors. Sistemik lupus erythematosus (SLE) adalah penyakit multifaktor yang melibatkan genetik, lingkungan, dan faktor hormon. Its precise pathogenesis is unclear. Patogenesis yang tepat tidak jelas. There is growing evidence in favor of a clearance deficiency of apoptotic cells as the core mechanism in the pathogenesis of SLE. 1 Defective clearance of apoptotic cells causes secondary necrosis with release of intracellular content and inflammatory mediators. Ada semakin banyak bukti yang mendukung suatu clearance kekurangan apoptotic inti sel sebagai mekanisme dalam patogenesis dari SLE. 1 Defective izin dari sel-sel apoptotic menyebabkan nekrosis sekunder dengan pelepasan konten intraselular dan mediator inflamasi. Macrophages respond and present self-antigens to T and B cells. 1 Makrofag menanggapi dan sekarang antigen diri ke T dan B sel. 1

Pathogenic autoantibodies are the primary cause of tissue damage in patients with lupus. Patogenik autoantibodies adalah penyebab utama dari kerusakan jaringan pada pasien dengan lupus. The production of these antibodies arises by means of complex mechanisms involving every key facet of the immune system. 2 The abnormal cellular and humoral response to the formation of these autoantibodies is modulated by genetic, environmental, and hormonal factors: Produksi antibodi ini timbul melalui mekanisme yang kompleks yang melibatkan setiap aspek kunci dari sistem kekebalan tubuh. 2 The abnormal seluler dan humoral terhadap pembentukan autoantibodies ini dimodulasi oleh genetik, lingkungan, dan faktor-faktor hormonal:
• Genetic factors Faktor genetik
o Genes of the MHC HLA-A1, B8, and DR3 have been linked to lupus. Gen dari MHC HLA-A1, B8, dan DR3 telah dikaitkan dengan lupus.
o Genetic deficiency of complement factors C1q, C2, or C4 Genetik kekurangan faktor komplemen C1q, C2, atau C4
• Environmental factors 3 Faktor-faktor lingkungan 3
o Occupational exposure – Silica, pesticides, mercury Occupational exposure – Silika, pestisida, merkuri
o Drugs – Many drugs have been implicated in drug-induced lupus. Obat – Banyak obat telah terlibat dalam obat-induced lupus.
o Sunlight Matahari
• Epstein-Barr virus (EBV) has also been identified as a possible factor in the development of lupus. 3 Epstein-Barr (EBV) juga telah diidentifikasi sebagai faktor yang mungkin dalam perkembangan lupus. 3
Fisik
• Fever is a challenging problem in systemic lupus erythematosus (SLE). Demam adalah masalah yang menantang sistemik lupus erythematosus (SLE). It can be a manifestation of active lupus or a representation of infection, malignancy, or drug reaction. Ini bisa menjadi sebuah manifestasi lupus aktif atau representasi infeksi, keganasan, atau reaksi obat. Lower-grade temperature is observed in patients on immunosuppressive agents. Kelas rendah suhu diamati pada pasien pada agen imunosupresif.
o Patients with fever need to have infectious causes ruled out — both viral and bacterial. Pasien dengan demam harus memiliki mengesampingkan penyebab infeksi – baik virus dan bakteri. Patients with SLE who are on immunosuppressive therapy are at a higher risk of death due to viruses (ie, herpes simplex virus [HSV], cytomegalovirus [CMV], varicella-zoster virus [VZV]) and should be treated accordingly if a viral illness is suspected. 19 Pasien dengan SLE yang berada di terapi imunosupresif berada pada risiko kematian lebih tinggi akibat virus (yaitu, herpes simplex virus [HSV], sitomegalovirus [CMV], varicella-zoster virus [VZV]) dan harus diperlakukan sesuai jika virus penyakit dicurigai. 19
o An infection can mimic a lupus flare and delays in diagnosis and institution of Infeksi dapat menyerupai lupus suar dan penundaan dalam diagnosis dan lembaga
treatment result in increased mortality. 20 pengobatan mengakibatkan meningkatnya angka kematian. 20
• Malar rash is a fixed erythema that spares the nasolabial folds. Malang ruam eritema yang tetap suku cadang yang nasolabial lipatan. It is a butterfly rash that can be flat or raised over the cheeks and bridge of the nose. Ini adalah ruam kupu-kupu yang dapat flat atau dibesarkan di atas pipi dan jembatan hidung. It also often involves the chin and ears. Ini juga sering melibatkan dagu dan telinga.

Rheumatoid Arthritis (RA)
Rheumatoid arthritis (RA) adalah penyakit autoimun yang menyebabkan peradangan kronis dari sendi. Rheumatoid arthritis can also cause inflammation of the tissue around the joints, as well as in other organs in the body. Rheumatoid arthritis juga dapat menyebabkan peradangan pada jaringan di sekitar sendi, serta organ-organ lain di dalam tubuh. Autoimmune diseases are illnesses that occur when the body’s tissues are mistakenly attacked by their own immune system. Penyakit autoimun adalah penyakit yang terjadi ketika jaringan tubuh yang keliru diserang oleh sistem kekebalan tubuh mereka sendiri. The immune system contains a complex organization of cells and antibodies designed normally to “seek and destroy” invaders of the body, particularly infections. Sistem kekebalan berisi organisasi yang kompleks sel dan antibodi yang dirancang biasanya untuk “mencari dan menghancurkan” penyerbu dari tubuh, terutama infeksi. Patients with autoimmune diseases have antibodies in their blood that target their own body tissues, where they can be associated with inflammation. Pasien dengan penyakit autoimun memiliki antibodi dalam darah mereka yang menargetkan jaringan tubuh mereka sendiri, di mana mereka dapat dikaitkan dengan peradangan. Because it can affect multiple other organs of the body, rheumatoid arthritis is referred to as a systemic illness and is sometimes called rheumatoid disease. Karena dapat mempengaruhi beberapa organ-organ lain dari tubuh, rheumatoid arthritis disebut sebagai penyakit sistemik dan kadang-kadang disebut penyakit rematik.
While rheumatoid arthritis is a chronic illness, meaning it can last for years, patients may experience long periods without symptoms. Sementara rheumatoid arthritis adalah penyakit kronis, yang berarti dapat berlangsung selama bertahun-tahun, pasien mungkin mengalami waktu lama tanpa gejala. However, rheumatoid arthritis is typically a progressive illness that has the potential to cause joint destruction and functional disability. Namun, rheumatoid arthritis adalah penyakit yang biasanya progresif yang memiliki potensi untuk menyebabkan kerusakan sendi dan kecacatan fungsional.

A joint is where two bones meet to allow movement of body parts. Arthritis means joint inflammation. Gabungan adalah tempat di mana dua tulang bertemu untuk memungkinkan pergerakan bagian tubuh. Arthritis berarti peradangan sendi. The joint inflammation of rheumatoid arthritis causes swelling, pain, stiffness, and redness in the joints. Radang sendi rheumatoid arthritis menyebabkan pembengkakan, nyeri, kekakuan, dan kemerahan pada sendi. The inflammation of rheumatoid disease can also occur in tissues around the joints, such as the tendons, ligaments, and muscles. Peradangan dari penyakit rematik juga dapat terjadi pada jaringan di sekitar sendi seperti tendon, ligamen, dan otot.
In some people with rheumatoid arthritis, chronic inflammation leads to the destruction of the cartilage, bone, and ligaments, causing deformity of the joints. Pada beberapa penderita rheumatoid arthritis, peradangan kronis menyebabkan penghancuran tulang rawan, tulang, dan sendi, menyebabkan cacat sendi. Damage to the joints can occur early in the disease and be progressive. Kerusakan pada sendi dapat terjadi pada awal penyakit dan progresif. Moreover, studies have shown that the progressive damage to the joints does not necessarily correlate with the degree of pain, stiffness, or swelling present in the joints. Selain itu, penelitian telah menunjukkan bahwa kerusakan progresif pada sendi tidak berkorelasi dengan tingkat rasa sakit, kekakuan, atau pembengkakan hadir dalam sendi.
Rheumatoid arthritis is a common rheumatic disease, affecting approximately 1.3 million people in the United States, according to current census data. Rheumatoid arthritis adalah penyakit rematik yang umum, yang mempengaruhi sekitar 1,3 juta orang di Amerika Serikat, menurut data sensus saat ini. The disease is three times more common in women as in men. Penyakit ini tiga kali lebih sering terjadi pada wanita seperti pada pria. It afflicts people of all races equally. Itu menimpa orang-orang dari semua ras yang sama. The disease can begin at any age, but it most often starts after 40 years of age and before 60 years of age. Penyakit ini dapat dimulai pada usia berapa pun, tetapi paling sering dimulai setelah usia 40 tahun dan sebelum usia 60 tahun. In some families, multiple members can be affected, suggesting a genetic basis for the disorder. Dalam beberapa keluarga, beberapa anggota dapat dipengaruhi, menyarankan dasar genetik gangguan ini.

Apa yang menyebabkan radang sendi?
The cause of rheumatoid arthritis is unknown. Penyebab rheumatoid arthritis tidak diketahui. Even though infectious agents such as viruses, bacteria, and fungi have long been suspected, none has been proven as the cause. Meskipun agen infeksi seperti virus, bakteri, dan jamur sudah lama dicurigai, tak satu pun telah terbukti sebagai penyebab. The cause of rheumatoid arthritis is a very active area of worldwide research. Penyebab rheumatoid arthritis adalah wilayah yang sangat aktif di seluruh dunia penelitian. It is believed that the tendency to develop rheumatoid arthritis may be genetically inherited. Hal ini diyakini bahwa kecenderungan untuk mengembangkan rheumatoid arthritis mungkin secara genetik diwariskan. It is also suspected that certain infections or factors in the environment might trigger the activation of the immune system in susceptible individuals. Hal ini juga diduga bahwa infeksi atau faktor-faktor tertentu di lingkungan dapat memicu pengaktifan sistem kekebalan individu rentan. This misdirected immune system then attacks the body’s own tissues. Ini salah arah sistem kekebalan tubuh kemudian menyerang jaringan tubuh sendiri. This leads to inflammation in the joints and sometimes in various organs of the body, such as the lungs or eyes. Hal ini menyebabkan peradangan pada sendi dan kadang-kadang dalam berbagai organ tubuh, seperti paru-paru atau mata.
Regardless of the exact trigger, the result is an immune system that is geared up to promote inflammation in the joints and occasionally other tissues of the body. Terlepas dari pemicu yang tepat, hasilnya adalah sistem kekebalan yang bersiap untuk mempromosikan peradangan pada sendi dan kadang-kadang jaringan lain dari tubuh. Immune cells, called lymphocytes, are activated and chemical messengers (cytokines, such as tumor necrosis factor/TNF, interleukin-1/IL-1, and interleukin-6/IL-6) are expressed in the inflamed areas. Sel imun, yang disebut limfosit, yang diaktifkan dan rasul kimia (sitokin, seperti tumor necrosis factor / TNF, interleukin-1/IL-1, dan interleukin-6/IL-6) dinyatakan dalam daerah yang meradang.
Environmental factors also seem to play some role in causing rheumatoid arthritis. Faktor lingkungan juga tampaknya memainkan peran dalam menyebabkan rheumatoid arthritis. For example, scientists have reported that smoking tobacco increases the risk of developing rheumatoid arthritis. Sebagai contoh, para ilmuwan telah melaporkan bahwa merokok tembakau meningkatkan risiko pengembangan rheumatoid arthritis.
What are the symptoms and signs of rheumatoid arthritis? Apa saja gejala dan tanda-tanda radang sendi?
The symptoms of rheumatoid arthritis come and go, depending on the degree of tissue inflammation. Gejala rheumatoid arthritis datang dan pergi, tergantung pada tingkat peradangan jaringan. When body tissues are inflamed, the disease is active. Ketika jaringan tubuh yang meradang, penyakit ini aktif. When tissue inflammation subsides, the disease is inactive (in remission). Ketika jaringan peradangan mereda, penyakit ini tidak aktif (dalam pengampunan). Remissions can occur spontaneously or with treatment and can last weeks, months, or years. Remisi dapat terjadi secara spontan atau dengan pengobatan dan dapat berlangsung berminggu-minggu, bulan, atau tahun. During remissions, symptoms of the disease disappear, and people generally feel well. Selama remisi, gejala penyakit menghilang, dan orang-orang umumnya merasa baik. When the disease becomes active again (relapse), symptoms return. Ketika penyakit menjadi aktif lagi (kambuh), gejala kembali. The return of disease activity and symptoms is called a flare. Kembalinya aktivitas dan gejala penyakit disebut suar. The course of rheumatoid arthritis varies among affected individuals, and periods of flares and remissions are typical. Kursus rheumatoid arthritis yang terkena bervariasi antar individu, dan periode suar dan remisi yang khas.
When the disease is active, symptoms can include fatigue, loss of energy, lack of appetite, low-grade fever, muscle and joint aches, and stiffness. Ketika penyakit ini aktif, gejala dapat meliputi kelelahan, kehilangan energi, kurangnya nafsu makan, demam ringan, nyeri otot dan sendi, dan kekakuan. Muscle and joint stiffness are usually most notable in the morning and after periods of inactivity. Otot dan kekakuan sendi biasanya paling dikenal di pagi hari dan setelah masa non-aktif. Arthritis is common during disease flares. Common arthritis adalah penyakit selama suar. Also during flares, joints frequently become red, swollen, painful, and tender. Juga selama suar, sendi sering menjadi merah, bengkak, nyeri, dan empuk. This occurs because the lining tissue of the joint (synovium) becomes inflamed, resulting in the production of excessive joint fluid (synovial fluid). Hal ini terjadi karena jaringan lapisan sendi (synovium) menjadi meradang, menyebabkan produksi berlebihan cairan sendi (cairan sinovial). The synovium also thickens with inflammation (synovitis). The synovium juga mengental dengan peradangan (synovitis).
In rheumatoid arthritis, multiple joints are usually inflamed in a symmetrical pattern (both sides of the body affected). Dalam rheumatoid arthritis, multiple sendi biasanya meradang dalam pola simetris (kedua sisi tubuh terpengaruh). The small joints of both the hands and wrists are often involved. Sendi kecil kedua tangan dan pergelangan tangan sering terlibat. Simple tasks of daily living, such as turning door knobs and opening jars, can become difficult during flares. Tugas-tugas sederhana kehidupan sehari-hari, seperti memutar kenop pintu dan membuka stoples, bisa menjadi sulit selama suar. The small joints of the feet are also commonly involved. Sendi kecil kaki juga sering terlibat. Occasionally, only one joint is inflamed. Kadang-kadang, hanya satu sendi meradang. When only one joint is involved, the arthritis can mimic the joint inflammation caused by other forms of arthritis, such as gout or joint infection. Ketika hanya satu sendi yang terlibat, artritis dapat menyerupai peradangan sendi yang disebabkan oleh bentuk-bentuk lain arthritis, seperti gout atau infeksi sendi. Chronic inflammation can cause damage to body tissues, including cartilage and bone. Peradangan kronis dapat menyebabkan kerusakan pada jaringan tubuh, termasuk tulang rawan dan tulang. This leads to a loss of cartilage and erosion and weakness of the bones as well as the muscles, resulting in joint deformity, destruction, and loss of function. Hal ini menyebabkan hilangnya kartilago dan erosi dan kelemahan tulang serta otot, yang mengakibatkan deformitas sendi, kerusakan, dan kehilangan fungsi. Rarely, rheumatoid arthritis can even affect the joint that is responsible for the tightening of our vocal cords to change the tone of our voice, the cricoarytenoid joint. Jarang, rematik bahkan dapat mempengaruhi sendi yang bertanggung jawab atas pengetatan pita suara kita untuk mengubah nada suara kita, yang cricoarytenoid bersama. When this joint is inflamed, it can cause hoarseness of the voice. Ketika sendi ini meradang, itu dapat menyebabkan suara serak suara.
Since rheumatoid arthritis is a systemic disease, its inflammation can affect organs and areas of the body other than the joints. Sejak rheumatoid arthritis adalah penyakit sistemik, maka peradangan dapat mempengaruhi organ-organ dan bagian tubuh selain sendi. Inflammation of the glands of the eyes and mouth can cause dryness of these areas and is referred to as Sjogren’s syndrome . Peradangan pada kelenjar mata dan mulut dapat menyebabkan kekeringan dan daerah-daerah tersebut disebut sebagai sindrom Sjorgen. Rheumatoid inflammation of the lung lining ( pleuritis ) causes chest pain with deep breathing, shortness of breath, or coughing. Rheumatoid radang selaput paru-paru (radang selaput dada) menyebabkan nyeri dada dengan napas dalam, sesak nafas, atau batuk. The lung tissue itself can also become inflamed, scarred, and sometimes nodules of inflammation (rheumatoid nodules) develop within the lungs. Jaringan paru-paru itu sendiri dapat juga menjadi meradang, terluka, dan kadang-kadang nodul inflamasi (radang nodul) berkembang di dalam paru-paru. Inflammation of the tissue (pericardium) surrounding the heart, called pericarditis , can cause a chest pain that typically changes in intensity when lying down or leaning forward. Peradangan pada jaringan (perikardium) sekitar jantung, yang disebut perikarditis, dapat menyebabkan nyeri dada yang biasanya perubahan intensitas ketika berbaring atau bersandar ke depan. The rheumatoid disease can reduce the number of red blood cells ( anemia ) and white blood cells. Para penyakit rheumatoid dapat mengurangi jumlah sel darah merah (anemia) dan sel-sel darah putih. Decreased white cells can be associated with an enlarged spleen (referred to as Felty’s syndrome ) and can increase the risk of infections. Penurunan sel darah putih dapat dikaitkan dengan pembesaran limpa (disebut sebagai sindrom Felty) dan dapat meningkatkan risiko infeksi. Firm lumps under the skin (rheumatoid nodules) can occur around the elbows and fingers where there is frequent pressure. Perusahaan benjolan di bawah kulit (nodul rheumatoid) dapat terjadi di sekitar siku dan jari di mana ada tekanan sering. Even though these nodules usually do not cause symptoms, occasionally they can become infected. Walaupun nodul ini biasanya tidak menimbulkan gejala, kadang-kadang mereka dapat menjadi terinfeksi. Nerves can become pinched in the wrists to cause carpal tunnel syndrome . Saraf dapat menjadi mencubit di pergelangan tangan menyebabkan carpal tunnel syndrome. A rare, serious complication, usually with long-standing rheumatoid disease, is blood vessel inflammation ( vasculitis ). Sebuah jarang, komplikasi serius, biasanya dengan lama penyakit rematik, peradangan pembuluh darah (vaskulitis). Vasculitis can impair blood supply to tissues and lead to tissue death (necrosis). Vaskulitis dapat mengganggu suplai darah ke jaringan dan menyebabkan kematian jaringan (nekrosis). This is most often initially visible as tiny black areas around the nail beds or as leg ulcers. Ini adalah paling sering pada awalnya terlihat sebagai daerah hitam kecil di sekitar kuku kaki tempat tidur atau seperti bisul.

MYASTHENIA GRAVIS
Myasthenia gravis adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai oleh kelemahan otot. The disease tends to strike women more often than men (by a ratio of about 3:2), usually affecting women between the ages of 20 and 40 (Beers MH 2005). Penyakit ini cenderung menyerang perempuan lebih sering daripada laki-laki (dengan rasio sekitar 3:2), biasanya mempengaruhi wanita antara usia 20 dan 40 (Beers MH 2005). After about age 50, both sexes tend to be equally affected (Phillips LH 1994). Setelah sekitar usia 50, kedua jenis kelamin cenderung sama-sama terkena dampak (LH Phillips 1994).
Although the disease is progressive and can affect any muscle groups, people afflicted with myasthenia gravis often have weakness of face, tongue, and neck. Walaupun penyakit ini progresif dan dapat mempengaruhi setiap kelompok otot, orang-orang yang menderita myasthenia gravis sering memiliki kelemahan wajah, lidah, dan leher. This muscle weakness might result in double vision or drooping eyelids, which along with difficulty chewing, swallowing, and talking, are characteristic symptoms of myasthenia gravis. Kelemahan otot ini dapat mengakibatkan penglihatan ganda atau kendur kelopak mata, yang bersama dengan kesulitan mengunyah, menelan, dan berbicara, adalah karakteristik gejala myasthenia gravis.
Apa Penyebab Myasthenia Gravis?
Penyebab yang mendasari myasthenia gravis tidak diketahui, walaupun mungkin ada komponen genetik, dan ada bukti jelas bahwa penyakit itu entah bagaimana berhubungan dengan kelainan di kelenjar timus. However, even though an exact cause has not been determined, the disease course is fairly well understood. Namun, meskipun penyebab yang tepat belum ditentukan, tentu saja penyakit cukup dipahami dengan baik.
Myasthenia gravis affects the neuromuscular junction, or the area where nerve endings communicate with skeletal muscles. Myasthenia gravis mempengaruhi sambungan otot syaraf, atau daerah tempat saraf berkomunikasi dengan otot rangka. At the neuromuscular junction, nerve endings transmit impulses across a tiny space (called a synapse) to the muscle, causing the muscle to contract. Pada sambungan otot syaraf, saraf mengirimkan impuls di ruang kecil (yang disebut sinaps) ke otot, menyebabkan otot berkontraksi. When a nerve impulse travels down the nerve, a neurotransmitter called acetylcholine is released from vesicles in the nerve ending into the synapse and bathes acetylcholine receptors located on the muscle side of the synapse, causing the muscle to be stimulated and contract. Ketika impuls saraf bergerak ke saraf, yang disebut neurotransmiter asetilkolin dilepaskan dari vesikula dalam saraf dalam sinaps dan menggenangi asetilkolin reseptor yang terletak di sisi otot sinaps, menyebabkan otot untuk dirangsang dan kontrak.
The reaction is short-lived; in a very brief time, the acetylcholine in the receptor is metabolized into its components (acetate and choline) by an enzyme called acetylcholinesterase. Reaksi singkat, dalam waktu yang sangat singkat, maka asetilkolin pada reseptor dimetabolisme ke dalam komponen-komponen (asetat dan kolin) oleh enzim yang disebut acetylcholinesterase. Any remaining acetylcholine diffuses away from the receptors. Berdifusi asetilkolin yang tersisa dari reseptor.
Among people with myasthenia gravis, this normal impulse transmission is disrupted by T-cell-mediated autoantibodies that target the body’s own acetylcholine receptors and block them. Di antara orang-orang dengan myasthenia gravis, ini normal transmisi impuls terganggu oleh T-sel-diperantarai autoantibodies yang menargetkan tubuh reseptor asetilkolin sendiri dan blok mereka. If enough receptors are blocked by autoantibodies, then the muscle contraction will be weak, causing the principal symptoms of myasthenia gravis. Jika cukup reseptor diblokir oleh autoantibodies, maka kontraksi otot akan menjadi lemah, menyebabkan gejala utama myasthenia gravis.
The disease also affects the synapse in other ways besides blocking the acetylcholine receptors. Penyakit juga mempengaruhi sinaps dengan cara lain selain memblokir reseptor asetilkolin. On the muscle side of the synapse, acetylcholine receptors are normally grouped closely in tight synaptic folds. Di sisi otot sinaps, reseptor asetilkolin biasanya dikelompokkan erat dalam lipatan sinaptik ketat. In myasthenia gravis, however, the autoantibodies work in concert with complement proteins (also part of the immune system) to damage and spread out the receptors and widen the synaptic folds. Pada myasthenia gravis Namun, bekerja di autoantibodies konser dengan melengkapi protein (juga bagian dari sistem kekebalan tubuh) untuk merusak dan menyebar ke luar dan memperluas reseptor sinaptik lipatan. The result is fewer receptors. Hasilnya adalah lebih sedikit reseptor.
In recent years, several interesting theories have been advanced to explain myasthenia gravis. Dalam beberapa tahun terakhir, beberapa menarik teori telah dikemukakan untuk menjelaskan myasthenia gravis. Up to 90 percent of people with myasthenia gravis suffer from some form of abnormality in the thymus gland. Sampai 90 persen orang dengan myasthenia gravis mengalami beberapa bentuk kelainan dalam kelenjar timus. The thymus gland is where T cells—the chief immune cell involved in myasthenia gravis—are produced and “schooled.” About 70 percent of people with myasthenia gravis have an enlarged thymus gland (hyperplasia), and 20 percent have (usually benign) thymic tumors called thymomas (Onodera H 2005). Kelenjar timus di mana T sel-sel kekebalan kepala yang terlibat dalam myasthenia gravis-diproduksi dan “disekolahkan.” Sekitar 70 persen orang dengan myasthenia gravis mengalami pembesaran kelenjar timus (hiperplasia), dan 20 persen telah (biasanya jinak) thymic tumor disebut thymomas (Onodera H 2005). By studying cells from thymomas and tissue from the thymus gland, scientists have begun to develop a unified theory that might one day explain the cause of myasthenia gravis. Dengan mempelajari sel-sel dari thymomas dan jaringan dari kelenjar timus, para ilmuwan telah mulai mengembangkan teori terpadu yang mungkin suatu hari menjelaskan penyebab myasthenia gravis.
According to this theory, the myoid cells in the thymus might be responsible for the autoimmune reaction seen in myasthenia gravis. Menurut teori ini, sel-sel dalam myoid timus mungkin bertanggung jawab atas reaksi autoimun dilihat pada myasthenia gravis. Myoid cells are musclelike cells within the thymus gland. Musclelike sel Myoid sel dalam kelenjar timus. Recent studies have shown that T cells are first sensitized against myoid cells within the thymus. Studi terbaru menunjukkan bahwa sel T pertama myoid peka terhadap sel-sel di dalam timus. This has two effects. Ini memiliki dua efek. First, it causes the microscopic thymus changes seen in early-onset myasthenia gravis, which occurs before the age of 40. Pertama, hal itu menyebabkan perubahan timus mikroskopis terlihat pada awal-awal myasthenia gravis, yang terjadi sebelum usia 40 tahun. These changes resemble the changes that will eventually be seen in skeletal muscles. Perubahan ini mirip dengan perubahan yang pada akhirnya akan dilihat dalam kerangka otot. Second, the sensitization of T cell antibodies to myoid cells causes the formation of germinal centers, which are key facilitators in the autoimmune reaction against the body’s acetylcholine receptors (Shiono H et al 2003; Roxanis I et al 2002). Kedua, sensitisasi sel T antibodi terhadap sel-sel myoid menyebabkan pembentukan pusat-pusat germinal, yang merupakan kunci fasilitator dalam reaksi autoimun tubuh terhadap reseptor asetilkolin (Shiono H et al 2003; Roxanis Aku et al 2002).
Building on this work, researchers have looked more recently at the role of inflammatory cytokines in myasthenia gravis. Bangunan pada pekerjaan ini, para peneliti telah tampak lebih baru-baru ini pada peran sitokin peradangan di myasthenia gravis. In several intriguing studies, teams of scientists have discovered that the expression of acetylcholine receptors is modified by inflammatory cytokines such as tumor necrosis factor-alpha. Dalam beberapa studi yang menarik, tim ilmuwan telah menemukan bahwa ekspresi reseptor asetilkolin dimodifikasi oleh inflamasi sitokin seperti tumor necrosis factor-alpha. These pro-inflammatory chemicals have been implicated in other autoimmune diseases, such as multiple sclerosis and Lou Gehrig’s disease. Ini bahan kimia pro-inflamasi telah terlibat dalam penyakit autoimun lainnya, seperti multiple sclerosis dan penyakit Lou Gehrig. In one study, researchers found that cytokine activity was enhanced in the myasthenia gravis thymus, possibly influencing acetylcholine-receptor expression and contributing to the initiation of the autoimmune response (Poea-Guyon S et al 2005). Dalam sebuah studi, para peneliti menemukan bahwa aktivitas sitokin disempurnakan di myasthenia gravis timus, mungkin mempengaruhi reseptor asetilkolin-ekspresi dan memberikan kontribusi bagi inisiasi dari respon autoimun (Poea-Guyon S et al 2005). While this research is still preliminary, it offers novel therapeutic targets for the future. Meskipun penelitian ini masih awal, novel ini menawarkan terapi target untuk masa depan.

Symptoms of Myasthenia Gravis Gejala Myasthenia Gravis
People with myasthenia gravis generally experience specific muscle weakness, such as in the eye, especially with repeated use of the muscles. Orang dengan myasthenia gravis umumnya mengalami kelemahan otot spesifik, seperti di mata, terutama dengan penggunaan berulang otot. This weakness often has a characteristic pattern; muscles of the face and head are involved early in the disease. Kelemahan ini sering memiliki karakteristik pola otot wajah dan kepala yang terlibat di awal penyakit. Drooping eyelids and double vision are the most common early complaints (Kasper DL et al 2005). Terkulai kelopak mata dan penglihatan ganda merupakan awal yang paling umum keluhan (Kasper DL et al 2005). People afflicted may also have difficulty chewing or facial weakness that affects their smile and might experience a nasal quality to their voice because of weakness in the palate. Orang yang menderita mungkin juga mengalami kesulitan mengunyah atau kelemahan wajah yang mempengaruhi senyuman dan mungkin mereka mengalami kualitas nasal suara mereka karena kelemahan di langit-langit mulut.
The progress of the disease is variable, with periods of remission followed by exacerbations. Perkembangan penyakit ini variabel, dengan periode pengampunan diikuti oleh eksaserbasi. In about 85 percent of cases, the weakness will progress to a generalized weakness that affects large muscle groups. Dalam sekitar 85 persen dari kasus, kelemahan akan maju ke kelemahan umum yang mempengaruhi kelompok otot besar.
At some point in the illness (usually within two to three years after diagnosis), 12 percent to 16 percent of myasthenia gravis patients will experience a crisis episode, in which the weakness becomes so severe that breathing is compromised and respiratory assistance is required (Berrouschot J et al 1997; Cohen MS et al 1981). Pada titik tertentu dalam penyakit (biasanya dalam waktu dua sampai tiga tahun setelah diagnosis), 12 persen menjadi 16 persen dari pasien akan myasthenia gravis mengalami krisis episode, di mana kelemahan menjadi begitu parah sehingga pernapasan terganggu dan pernafasan bantuan diperlukan (Berrouschot J et al 1997; Cohen MS et al 1981). This eventuality is most likely in people who also have a tongue and mouth weakness or a thymoma (Berrouschot J et al 1997; Cohen MS et al 1981; Thomas CE et al 1997). Ini kemungkinan yang paling mungkin pada orang-orang yang juga memiliki lidah dan mulut kelemahan atau thymoma (Berrouschot J et al 1997; Cohen MS et al 1981; Thomas M et al 1997).
The disease myasthenia gravis is distinguishable from congenital myasthenic syndromes. Penyakit myasthenia gravis dapat dibedakan dari sindrom myasthenic bawaan. These syndromes are caused by genetic defects in the acetylcholine receptor and other components of the neuromuscular junction. Sindrom ini disebabkan oleh cacat genetika dalam reseptor asetilkolin dan komponen lain dari sambungan otot syaraf. Although they share symptoms, the illnesses respond differently to treatments. Meskipun mereka berbagi gejala, penyakit menanggapi berbeda terhadap pengobatan.

Aggravating Factors for Myasthenia Gravis Faktor-faktor menjengkelkan untuk Myasthenia Gravis
Myasthenia gravis is frequently associated with chronic infections of any kind. Myasthenia gravis sering dikaitkan dengan infeksi kronis apapun. These infections may cause a myasthenia crisis or exacerbate existing conditions by provoking a T-cell-mediated immune response. Infeksi ini dapat menyebabkan krisis atau myasthenia memperburuk kondisi yang ada dengan memprovokasi T-sel respon imun diperantarai. Below are other aggravating factors for myasthenia gravis: Berikut adalah faktor-faktor lain yang menjengkelkan untuk myasthenia gravis:

• Hormone fluctuation . Fluktuasi hormon. One study documented a relationship between the female menstrual cycle and myasthenia gravis. Satu penelitian mendokumentasikan hubungan antara siklus menstruasi perempuan dan myasthenia gravis. Of the women studied, 67 percent reported exacerbation of their symptoms two to three days prior to the menstrual period. Wanita yang diteliti, 67 persen melaporkan gejala eksaserbasi dari mereka dua atau tiga hari sebelum periode menstruasi. These exacerbations frequently required therapeutic changes (Leker RR et al 1998). Eksaserbasi ini sering diperlukan perubahan terapeutik (Leker RR et al 1998). Both progesterone and estrogen levels are lowest at that time of the cycle. Baik progesteron dan estrogen tingkat terendah pada waktu itu siklus.
• Pesticides . Pestisida. Many pesticides contain organophosphorus chemicals that inhibit the acetylcholinesterase enzyme. Banyak pestisida organophosphorus mengandung bahan kimia yang menghambat enzim acetylcholinesterase. Although these agents may produce a cholinergic crisis in anyone who is excessively exposed, myasthenia gravis patients on antiacetylcholinesterase medication are especially susceptible. Meskipun agen ini dapat menghasilkan krisis di cholinergic siapa saja yang terlalu terekspos, myasthenia gravis antiacetylcholinesterase pengobatan pasien pada khususnya rentan. Halides (like chlorine and fluorine) may pose additional risk for myasthenia gravis patients. Halida (seperti klorin dan fluor) dapat menimbulkan risiko tambahan untuk pasien myasthenia gravis. In one case report, an individual was exposed to chlorine gas and subsequently developed generalized myasthenia gravis (Foulks CJ 1981). Dalam salah satu laporan kasus, seorang individu yang terkena gas klor dan kemudian dikembangkan umum myasthenia gravis (Foulks CJ 1981). Fluoride is also implicated, and fluoridated water may trigger a myasthenia gravis crisis or contribute to long-term deterioration, with extreme exhaustion and muscle weakness (Waldbott GL 1998). Fluorida juga terlibat, dan air fluoride dapat memicu krisis atau myasthenia gravis berkontribusi terhadap kerusakan jangka panjang, dengan sangat kelelahan dan kelemahan otot (Waldbott GL 1998).

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s


%d blogger menyukai ini: